Cos’è la sindrome WPW?
La sindrome di Wolff Parkinson White (WPW), è una malattia congenita di tipo aritmico, caratterizzata dalla presenza di fasci muscolari anomali (o vie accessorie) che persistono oltre la vita fetale e connettono atri e ventricoli, bypassando ed entrando in competizione col normale sistema di conduzione elettrico del cuore.
Questi fasci anomali possono localizzarsi a qualsiasi livello dell’anulus mitralico e tricuspidale. La sindrome si può presentare sia in soggetti con cuore sano sia in presenza di cardiopatie strutturali.
Tipicamente colpisce più il sesso maschile (circa il 70%) ed in giovane età. Non è una patologia rara, in quanto ha una prevalenza di 0,1-0,2% nella popolazione.
Bisogna distinguere il “pattern” di WPW che consiste nella sola presentazione elettrocardiografica di preeccitazione ventricolare e quindi asintomatica, dalla “sindrome” di WPW che, oltre alla manifestazione elettrocardiografica si caratterizza per la sintomatologia dovuta alle tachiaritmie. La tachicardia si innesca in seguito ad un trigger, ossia un’extrasistole atriale o ventricolare, che attiva il macrorientro atrio-ventricolare formato dal fisiologico sistema di conduzione nodo-hissiano e dalla via accessoria.
La via accessoria non presenta la funzione di filtro tipica del nodo atrioventricolare, pertanto può condurre l’impulso elettrico a velocità anche molto elevate. Per tale motivo, c’è il rischio di tachiaritmie potenzialmente fatali, soprattutto in caso di fibrillazione atriale.
Classificazione
A seconda delle strutture messe in comunicazione diretta, si dividono in
- vie accessorie tipo Kent (connessione atrio-ventricolare)
- vie accessorie tipo Mahaim (connessione nodo-ventricolare o His-ventricolare)
- vie accessorie tipo Coumel (connessione di retroconduzione ventricoloatriale decrementale).
A seconda della sede di preeccitazione ventricolare si dividono in vie accessorie:
- sinistre (le più frequenti)
- destre
- posterosettali
- anterosettali
In base alle proprietà elettrofisiologiche, ossia refrattarietà e velocità di conduzione, le tachicardie da rientro atrio-ventricolare si dividono in ortodromiche (conduzione anterograda lungo il sistema nodo-hissiano e retrograda lungo la via accessoria) ed antidromiche (conduzione anterograda lungo la via accessoria e retrograda lungo il sistema nodo-hissiano).
Inoltre, si possono suddividere in:
- Vie manifeste: proprietà di anteroconduzione della via anomala superiore alla via nodo-hissiana. La manifestazione ECGgrafica è tipica di preeccitazione.
- Vie non manifeste: proprietà elettrofisiologiche di anteroconduzione della via anomala simile o inferiore alla via nodo-hissiana. La manifestazione ECGgrafica è sovrapponibile ad un quadro di normalità.
- Vie occulte: dotate di sola retro conduzione ventricolo-atriale.
- Vie intermittenti: proprietà elettrofisiologiche della via anomala tali per cui la preeccitazione non è sempre presente.
Diagnosi
La diagnosi della Sindrome WPW è clinico-strumentale. I sintomi sono: palpitazioni, affanno, debolezza, sincope, perdità dell’appetito e dolore toracico.
All’ ECG di superficie tipicamente si evidenziano i seguenti aspetti: PR corto (< 120 ms); onda delta (impastamento iniziale del QRS); QRS largo (>120 ms).
Talvolta può essere necessario lo studio elettrofisiologico endocavitario (SEF) per una migliore caratterizzazione diagnostica.
Stratificazione del rischio
L’incidenza di morte improvvisa nei soggetti con sindrome di Wolff Parkinson White è di circa 1 su 1000, spesso è dovuta all’insorgenza di una fibrillazione atriale che viene condotta ai ventricoli ad una velocità molto elevata che degenera in fibrillazione ventricolare e morte.
La stratificazione del rischio si effettua tramite lo studio elettrofisiologico endocavitario (SEF), una procedura invasiva in cui, mediante l’utilizzo di elettrocatateri inseriti per via venosa, si accede internamente alle camere cardiache e si valuta oltre alla localizzazione, anche la refrattarietà, la velocità di conduzione e l’eventuale inducibilità di tachicardie. Viene proposto indipendentemente dalla presenza di sintomi aritmici e soprattutto a soggetti che praticano sport a livello agonistico o che svolgono professioni a rischio.
I soggetti che presentano multiple vie accessorie sono considerati ad alto rischio.
I soggetti in cui l’onda delta è intermittente o sparisce con un incremento della frequenza cardiaca durante test da sforzo, sono considerati a basso rischio di morte cardiaca improvvisa.
Trattamento
Il trattamento ha i seguenti scopi:
- Eliminare i sintomi
- Prevenire il peggioramento della performance cardiaca dovuta all’insorgenza di tachiaritmie
- Permettere lo svolgimento delle attività sportive agonistiche e delle professioni a rischio
- Prevenire il rischio di morte improvvisa
La terapia può essere:
- farmacologica mediante utilizzo di farmaci antiaritmici e manovre vagali
- elettrica attraverso la cardioversione elettrica per il ripristino del ritmo sinusale in corso di tachicardia
- Interventistica attraverso l l’ablazione chirurgica o trans catetere. L’ablazione elimina la via anomala nel 95 % dei casi in maniera definitiva e di conseguenza i sintomi ed i rischi annessi. L’ablazione chirurgica consiste nell’eliminazione della via anomala attraverso un approccio chirurgico “in open”. L’ablazione trans catetere, consiste nel “bruciare” (con erogazione di radiofrequenze o con la crioenergia) la via accessoria tramite un catetere ablatore che giunge all’interno del cuore attraverso un accesso venoso e/o arterioso. Dopo un’ablazione efficace e in assenza di ulteriori aritmie o cardiopatie, non è necessaria alcuna terapia farmacologica. In attesa di esecuzione di ablazione transcatetere è sconsigliata l’attività sportiva.